Meine
Krankheit
Mukoviszidose
(Zystische Fibrose) lat. Cystic Fibrosis, CF) ist einer der
häufigsten angeborenen Stoffwechselerkrankungen beim Menschen.
Die
Ursache der Mukaviszidose ist ein genetischer Defekt auf dem
Chromosom 7.
Meist
liegt die Veränderung (= Mutation) am so genannten Gen CFTR
(Codiert für einen Chloridkanal ) vor, die häufigste
Mutation bezeichnet man als " delta F 508 " Konkret heißt
das, dass an einer bestimmten Position im Protein (508) eine
Aminsäure (Phenylalanin = F) fehlt.
Die
Sekrete in der Lunge, Bauchspeicheldrüse und anderen Organen wie
der Leber sind zäher als bei nicht kranken Kindern.
Die feinen
Äste der Bronchien, die Gänge der Bauchspeicheldrüse
und Gallengänge verstopfen, die Organe können nicht mehr
richtig arbeiten.
Mukoviszidose
führt zu schwerer Störungen der Atmung und Verdauung.
Die
Absonderung bestimmter Körperflüssigkeiten wie Schweiß
und Schleim sind gestört.
In den
Bronchien kommt es zu Verstopfungen der Atemwege mit zähem
Schleim. Das führt einerseits zu einer mechanischen Behinderung
der Atmung, andererseits bildet dieser Schleim einen idealen
Nährboden für Bakterien. Die Folge sind gehäufte
Lungenentzündungen, die zu einer fortschreitenden Zerstörung
des Lungengewebes führen können. Der chronische Husten, mit
dem die Erkrankten versuchen, ihren Schleim loszuwerden, ist ein
Hauptsymptom dieser Krankheit.
Die
Erkrankung führt zum Funktionsverlust der Atemwege und des
Verdauungstrakts mit frührer Todesfolge
Mukoviszidose
ist eine Erkrankung die leider ( noch ) nicht heilbar ist.
Die
langsame, aber stetige Verschlechterung der Stoffwechselfunktionen
ist nicht aufzuhalten, lässt sich aber durch frühzeitige
und intensive Behandlungsmaßnahmen entscheidend verzögern.
Therapie
Die
Behandlung der Lungenkomplikationen steht an der ersten Stelle.
Schleim und Eiter müssen regelmäßig aus der Lunge
entfernt werden
Frühzeitig- und gezielt eingenommene Antibiotika beugen
bakteriellen Infektionen der
Atemwege vor.
Das Ziel
der Atemphysiotherapie ist es, den zähen Schleim durch
verschiedene Techniken aus der Lunge zu entfernen.
Eingesetzt
wird auch eine Inhalationstherapie mit bronchienerweiterten
Medikamenten und Schleimlösenden Mitteln.
Eiweiß
und kalorienreiche Nahrung sowie Vitaminpräparate wie A,
D, E, K gleichen Störungen bei der Nahrungsverwertung aus. Da
die Bauchspeicheldrüse nicht richtig arbeitet, bekommen die
Kinder als Beigabe zu den Mahlzeiten Medikamente mit
Verdaungsenzymen.
Etwa 80
Prozent der Mukoviszidose Patienten erreichen mindestens das 19.
Lebensjahr.
Verbesserte
Therapiemöglichkeiten bieten heute gute Chancen mit der
Krankheit länger als vierzig Jahre zu leben.
